Immunhiányos kötőszövetek szisztémás betegségei


Az autoimmun betegségek

Az MHC-gének esetleges szerepére az autoimmun betegségekben egy adott MHC-genotípus halmozottabb előfordulása hívta fel először a figyelmet. Ilyen összefüggést tapasztaltak, pl. Bár mindkét csoportba tartozó géntermékek egymástól függetlenül is sokféle funkciót töltenek be, működésük az immunfolyamatok szabályozásában szorosan összefonódik.

immunhiányos kötőszövetek szisztémás betegségei amoxiclav térdgyulladás esetén

Különösen jól észlelhető mindez a B-limfociták esetében, melyeken Fc- és komplementreceptorok egyaránt kifejeződnek, és a B-sejt-funkciók szabályozásában sokrétűen részt vesznek lásd Ez egyaránt magyarázza jelentőségüket az immunológiai tolerancia kialakulásában és szerepüket autoimmun betegségek létrejöttében.

Az Fc-receptorok egyik leglényegesebb funkciója a humorális immunválasz során képződő immunkomplexek megkötése és szállítása, így az FcγR-okat hordozó sejtek jelentős szerepet töltenek be a komplexeliminációban lásd Autoimmun betegségekben a szöveti ártalmak elsősorban immunkomplexek lerakódása miatt jönnek létre Ezek lehetnek: — II. Az immunkomplexek IK szövetkárosító hatása.

immunhiányos kötőszövetek szisztémás betegségei glükozamin chondroitin gyógyszertári árral

Ugyanekkor az IK-k a sejtek aktiváló FcγR-jeihez kötődnek, ami vazoaktív aminok, gyulladási mediátorok felszabadulásához vezet. Az IK-k vérlemezkék összecsapzódását is kiváltják, továbbá lerakódnak az endotélsejtek felszínén megjelenő FcγR-hoz is, és ott gyulladási folyamatokat indukálnak.

Az egész szervezetet érintő autoimmun betegségek

Az FcγRIIb által közvetített gátlás szerepére az immunhomeosztázis fenntartásában akkor figyeltek fel először, amikor kiderült, hogy a receptor génjének deléciója ellenanyag és immunkomplex által közvetített gyulladásos reakciókhoz vezet. Megfelelő genetikai háttérrel rendelkező FcγRIIb-hiányos beltenyésztett egerekben pedig autoantitestek képződése indul meg, és SLE-nek megfelelő autoimmun kórkép alakul ki.

Azóta számos autoimmun állatkísérletes modellen igazolták, hogy a gátló FcγRIIb jelentős mértékben befolyásolja immunkomplex közvetített autoimmun betegségek kialakulását és lefolyását, de ugyanezt mutatták klinikai megfigyelések is.

Az FcγRIIB-gén hiánya vagy funkciójának zavara elsősorban a receptornak az immunhomeosztázis fenntartásában játszott szerepe miatt vezet autoimmun betegséghez. Az FcR-ok általában részt vesznek az immunkomplexek megkötésében, szállításában és eltakarításában, nyilvánvaló tehát, hogy a csökkent mértékű receptor expresszió elősegíti az immunkomplexek felhalmozódását, lerakódását, ezáltal gyulladásos folyamatok előidézését. Normális körülmények között megfelelő szabályozó mechanizmusok kizárják, hogy a komplementrendszerhez kötött funkciók az ép saját struktúrákat károsítsák lásd 7.

Immunhiány állapotok

A komplementrendszer több vonatkozásban is részt vesz az immunológiai tolerancia, az autoimmun folyamatok, ill. Jó példa erre, hogy a klasszikus út korai komponenseinek hiányos funkciója hozzájárul az SLE-hez hasonló tünetcsoport kialakulásához.

immunhiányos kötőszövetek szisztémás betegségei kicsavart bokaízület

Az összefüggések minden részletében nem ismertek, de az alábbi funkciókban bekövetkező zavarok külön-külön, vagy együtt mindenképpen számításba jönnek: — immunkomplexek és más makromolekuláris aggregátumok eliminálása, — az antigének eljuttatása a FDC-ekhez és más APC-ekhez, — a potenciálisan autoreaktív B-sejtek eltávolítása.

Komplementkomponensek és receptorok deficienciái különböző mechanizmusok immunhiányos kötőszövetek szisztémás betegségei befolyásolhatják az immuntoleranciát, illetve vezethetnek autoimmun folyamatokhoz: — Komplementkomponensek hiánya és a komplementreceptorok expressziójának csökkenése az immunkomplexek eltakarításának zavarát okozza, ami miatt ez utóbbiak felhalmozódása, szöveti lerakódása következik be, majd helyi gyulladásos folyamat alakul ki.

Mindezek együttes eredménye: szöveti károsodás folytán autoantigének felszabadulása és autoimmunválasz. Ez tapasztalható pl.

A belgyógyászat alapjai 2.

C1q-hiányos egerekben, melyekben a felszaporodó apoptotikus testek felhalmozódnak a glomerulusokban, és autoantitestek képződését indukálják, valamint glomerulonephritist váltanak ki. Ismeretes, hogy a CR2 útján internalizált antigén a T-sejtek részére bemutatásra kerül, de ha a CR2 és a BCR keresztkötése nem történik meg, akkor terraflex ízületi kezelés fejeződnek ki a akostimuláló molekulák sem, és ez befolyásolhatja a T-sejt-tolerancia kialakulását.

immunhiányos kötőszövetek szisztémás betegségei a lábakon lévő farok ízületei fájnak, mi ez

Mivel az Fc- és komplementreceptorok együtt vesznek részt az immunkomplexek eltakarításában, az autoimmun folyamatokban betöltött szerepük is összefonódik. Azt, hogy egy adott rendszerben melyik receptor működése tölt be fontosabb szerepet, függ az immunkomplex összetételétől, méretétől és lokalizációjától. Ezek valamennyien befolyásolják az agresszív T-sejtek és Treg-sejtek funkcióját. Összefüggést írtak le a gének polimorfizmusa és az autoimmun Graves-betegség, a T1D, valamint az autoimmun májgyulladás iránti hajlamosság szuszceptibilitás között.

A Treg-sejtek közül immunhiányos kötőszövetek szisztémás betegségei Th3 szabályozó funkcióját elsősorban azzal hozzák összefüggésbe, hogy ezek a sejtek nagy mennyiségben termelik ezt a citokint.

Az immunhiány állapotok csoportjai

A TGF-β1 szuppresszív hatása a T-sejteken kívül B-sejteken, makrofágokon és más sejteken is érvényesül, és korrelációt találtak az autoimmun betegség elleni védettség és a TGF-β1 termelés mértéke között.

Feltehetően a LYP-mutáns a tímuszban zajló fejlődési folyamat során gátolja a TCR-közvetített jelátvitelt, ami bizonyos genotípusba tartozó egyedekben elősegíti a negatív szelekció során egyébként eliminációra kerülő autoreaktív T-sejtek túlélését. Egyéb tényezők Az autoimmun betegségekkel szembeni érzékenység függ a hormonális egyensúlytól is, és a hajlam sok esetben eltérő a két nem között.

A nőknél gyakoribb autoimmun kórképek kifejlődése elsősorban a fokozott nőihormon-termeléssel azonos időszakra esik. A környezeti tényezők szerepe.

Navigációs menü

Annak alapján, hogy az autoimmun betegség iránti fokozott érzékenységet biztosító MHC-allél jelenléte önmagában nem vonja maga után a betegség kialakulását, feltételezhető, hogy a tünetek kialakulásában környezeti tényezők is szerepet játszanak. Epidemiológiai, populációgentikai és migrációs vizsgálatok a genetikai faktorok mellett a környezeti hatások szerepét is egyértelműen igazolták.

Ezt mutatja új földrajzi területekre költöző emberek között a régióra jellemző autoimmun immunhiányos kötőszövetek szisztémás betegségei gyakoriságának növekedése.

Genetikailag érzékeny egyedekben kiemelt szerepet tulajdonítanak a különböző patogéneknek, elsősorban egyes vírusfertőzéseknek, de emellett stresszhatások és pszichoszomatikus tényezők szerepét is feltételezik. Az öregedés befolyásolja az immunrendszer működését, ezen belül az aggresszív autoimmunitás kivédésének hatásfokát.